ABSTRACT
Resumen: Introducción: La osteogénesis imperfecta (OI) es un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias, las cuales cursan con la presencia de fragilidad ósea, fracturas frecuentes, deformidades óseas y talla baja. El tratamiento con bifosfonatos en los pacientes con diagnóstico de OI ha demostrado un decremento en la frecuencia de fracturas, así como una mejoría en la densidad ósea vertebral. Existe poca evidencia sobre la calidad de vida en pacientes con OI posterior al tratamiento con bifosfonatos. ¿Los bifosfonatos mejoran la calidad de vida de los pacientes con OI? Material y métodos: Se trata de un ensayo prospectivo, de intervención deliberada, ensayo clínico autocontrolado. Nueve pacientes que se encontraban entre las edades de dos y 13 años con diagnóstico de OI fueron tratados con ácido zolendrónico. Se realizó una medición de la calidad de vida en los pacientes previa y posteriormente. Para la medición de la calidad de vida de los pacientes utilizamos la encuesta de calidad de vida PedsQL 4.0 que fue aplicada tanto a los niños como a los padres. Resultados: En la encuesta de calidad de vida efectuada a los padres se observó un incremento en las cuatro dimensiones evaluadas. En la encuesta realizada a los niños se apreció un aumento en dos dimensiones. El número de fracturas disminuyó posterior al tratamiento. Conclusiones: Existe una correlación entre la disminución del número de fracturas y la percepción que tienen tanto los padres como los niños en la calidad de vida posterior al tratamiento con bifosfonatos.
Abstract: Introduction: Osteogenesis imperfeta (OI) is defined as a heterogeneous group of hereditary diseases, which present with the presence of bone fragility, frequent fractures, bone deformities and short stature. Treatment with biphosfonates in patients with diagnosis of OI has shown a decrease in the frecuency of fractures, as well as an improvement in vertebral bone density. There is little evidence on quality of life in patients diagnosed with OI treated with bisphosphonates, Therefore this study evaluated the quality of life of patients diagnosed with OI after treatment with bisphosphonates. Material and methods: It is a prospective, deliberate intervention, self-controlled clinical trial. Nine patients with ages between two and thirteen ages and diagnosed with OI were treated with Zolendronic, a quality of life measurement was performed in the patients before and after the application. For measuring the quality of life in the patients we used the PedsQL 4.0 quality of life survey that was applied to both children and parents. Results: In the quality of life survey performed on the parents, an increase was observed in the four dimensions evaluated. In the survey made on the children two dimensions showed a significant increase. The number of fractures decreased after the treatment. Conclusions: There is a correlation between the decrease in the number of fractures and the perception that both parents and children have in the quality of life after treatment with bisphosphonates.